гемолітична анемія симптоми лікування

Під назвою «гемолітична анемія» об'єднана група захворювань крові, що характеризуються скороченням життєвого циклу червоних кров'яних клітин - еритроцитів. Багато років у медичному середовищі обговорювалося питання правомочності використання терміну «анемія» по відношенню до подібних захворювань: адже рівень гемоглобіну у таких хворих нормальний. Тим не менш, в класифікаторах захворювань на сьогоднішній день використовується саме цю назву. Види і причини гемолітичних анемій Існують спадкові та набуті гемолітичні анемії. Спадкова гемолітична анемія До першої групи входять анемії, викликані генетично детермінованими відхиленнями: структурними порушеннями еритроцитарних мембран (мембранопатіі), зниженням активності важливих для життєздатності еритроцитів ферментів (ферментопатії), порушеннями структури гемоглобіну (гемоглобінопатії). Найбільш поширені спадкові гемолітичні анемії - це серповидноклеточная, пов'язана з синтезом «неправильного» гемоглобіну, що додає еритроцити серповидную форму, і таласемія, що виявляється в уповільненні розвитку гемоглобіну. Придбана гемолітична анемія Придбані анемії пов'язані з виробленням антитіл проти власних еритроцитів (аутоімунна гемолітична анемія) або впливом провокуючих чинників таких, як токсичні речовини, паразити, що руйнують еритроцити і механічні пошкодження еритроцитів. Які речовини можуть згубно позначатися на еритроцитах, що викликають гемоліз? Ось деякі з них: арсин (миш'яковистий водень). Утворюється в умовах промислового виробництва і повітряним шляхом потрапляє в організм; фенілгідразин. Використовується в фармацевтичному виробництві; толуілендіамін. Цими сполуками можна отруїтися на заводі з виробництва барвників та ряду полімерних сполук; гідроперекис кумола (гіперіз). Використовується при виробництві склопластиків, каучуків, ацетону, фенолу, поліефірних і епоксидних смол. Аутоімунні гемолітичні анемії виникають при несумісності крові матері та крові плода по групі і по резус-фактору (гемолітична анемія новонароджених), а також після переливання крові, при зриві стійкості імунної системи до власних еритроцитів, які вона починає сприймати, як антигени. Симптоми гемолітичних анемій Анемія гемолітична група захворювань при яких скорочується термін життя еритроцитів. Характерна ознака всіх гемолітичних анемій - це жовтяниця, т. Е. Придбання шкірними покривами і слизовими оболонками жовтуватого забарвлення. Чому це відбувається? При гемолізі (руйнуванні еритроцитів) в кров викидаються великі кількості білірубіну, який і викликає настільки яскравий симптом. А ось і інші загальні ознаки гемолітичних анемій: збільшення в розмірах печінки та селезінки; підвищений білірубін в крові; потемніння калу і сечі (сеча має характерну забарвлення кольору «м'ясних помиїв»); підвищена температура тіла, гарячкові стани; озноб. Всі анемії, викликані отруєнням хімічними речовинами, в цілому дуже схожі. Спочатку відзначається головний біль, розбитість, нудота, вірогідний озноб. На цьому етапі рідко хто потрапляє в стаціонар, якщо тільки це не було масовим отруєнням. Далі всі ці симптоми наростають, плюс з'являються болі в правому підребер'ї і «під ложечкою», лихоманка, пурпурний колір сечі. На 2-3 день з'являється жовтяниця, ниркова недостатність. Таласемія Дуже специфічні симптоми має талассемия, що є важким спадковим захворюванням: деформований череп і кістки, вузький розріз очей, розумова і фізична недорозвиненість, зеленуватий відтінок шкірних покривів. Гемолітична анемія новонародженого Гемолітична анемія новонародженого «приносить» своєму мимовільному власникові такі симптоми, як асцит (скупчення рідини в черевній порожнині), набряки, високий рівень незрілих еритроцитів і різкий тонкий крик. Діагностика гемолітичних анемій Головним у діагностиці гемолітичних анемій є картина крові. Відзначається зниження (помірне) еритроцитів і гемоглобіну, микросфероцитоз (зменшення діаметра і потовщення еритроцитів), ретикулоцитоз (поява незрілих еритроцитів), зниження осмотичної резистентності еритроцитів, білірубінемія. При рентгенологічному дослідженні провідних шляхів спинного мозку (миелографии) відзначається посилення кровотворення. Ще один важливий діагностична ознака - збільшення селезінки. Лікування гемолітичних анемій Гемолитические анемії (особливо спадкові) ефективно лікуються лише спленектомією - видаленням селезінки. Інші методи лікування приносять лише тимчасове поліпшення і не оберігають від рецидивів захворювання. Хірургічне втручання рекомендують проводити в період ослаблення хвороби. Ускладнення після операції можливі (тромбоз портальної системи), але не обов'язкові. Серповидноклеточная анемія, таласемія При гемолітичних анеміях (серповидноклітинній, таласемії) використовують переливання еритроцитарної маси, кровозамінників. Пацієнту важливо самому не провокувати гемолітичний криз знаходженням в умовах, що сприяють гіпоксії (розріджене повітря, мала кількість кисню). Аутоімунна гемолітична анемія У лікуванні аутоімунних анемій важливо визначити фактор, що веде до цієї самої аутоімунізації організму. На жаль, це вдається дуже рідко, і тому на перший план виходить використання таких лікарських засобів, які гальмували б вироблення антитіл, а, отже, і попереджали руйнування еритроцитів. Це глюкокортикоїди (гідрокортизон, преднізолон, кортизон), адренокортикотропний гормон, т. Е. Ті речовини, які пригнічують вироблення антитіл в селезінці. І, природно, спленектомія, яка проводиться у разі неефективності консервативного лікування. Але навіть вона не завжди оберігає від рецидивів, тому після хірургічного втручання іноді доводиться використовувати гормональні засоби. Гемолітична анемія новонародженого Що стосується гемолітичної анемії новонародженого, то з метою її профілактики проводиться ретельне відстеження наявності антитіл у матері. Всі вагітні жінки з негативним резус-фактором повинні регулярно робити аналіз крові. Якщо антитіла виявляються, то жінку поміщають в стаціонар, де їй вводять антирезусні імуноглобуліни. Андрій Віталёв