Гипогонадизм у чоловіків причини, симптоми, діагностика та лікування | Урологія і гінекологія

Всім відомо, що для нормального функціонування організму чоловіка яєчка повинні справно працювати. Порушення їх діяльності призводить до серйозних соматичних захворювань. Ожиріння, дисліпідемії, атеросклероз, ішемічна хвороба серця і мозку - далеко не повний перелік ускладнень. У літературі зустрічається безліч визначень такого порушення: тестикулярная недостатність, андрогенний дефіцит. Однак самим вірним і прийнятим у міжнародних спільнотах урологів та ендокринологів визначенням вважається синдром гіпогонадизму у чоловіків. Що ж він означає? Гіпогонадизм у чоловіків - це лабораторний і / або клінічний синдром, що поєднує дисфункцію статевих залоз і розлад вироблення статевих гормонів. Захворювання нерідко поєднується з недорозвиненням вторинних статевих ознак і статевих органів, порушенням білкового та жирового обміну (виснаження або ожиріння, серцево-судинні та кісткові порушення). Хвороба зустрічається як у чоловіків, так і у жінок. Класифікація гіпогонадизму у чоловіків Гипогонадизм буває первинним і вторинним. Первинна форма формується в дошкільному віці, поєднується з психічним інфантилізмом, вторинний - з розладом психіки. Первинний гіпогонадизм у чоловіків провокується дисфункцією тестикулярної тканини з причини порушень в самих яєчках. Дефекти хромосом можуть викликати гіпоплазію або аплазию тестикулярної тканини. Це виражається недостатнім виділенням андрогенів або неможливістю утворення вторинних статевих ознак і статевих органів. Розвиток вторинного гіпогонадизму у чоловіків викликано розладом будови гіпофіза, зменшенням його гонадотропної функції або руйнуванням гіпоталамічних центрів, що відповідають за роботу гіпофіза. Види гипогонадизма: гіпогонадотропний гипогонадизм розвивається при пошкодженні гіпоталамо-гіпофізарної системи. Він обумовлений зниженням вироблення гонадотропінів, через що згасає виробництво андрогенів тканиною яічек.гіпергонадотропний гіпогонадизм у чоловіків виражається первинним порушенням тестикулярної тканини яєчок в сукупності зі збільшеним об'ємом гормонів гіпофіза. нормогонадотропною гіпогонадизм у чоловіків спровокований підвищеної пролактінеміей, виражається зниженням тестикулярної роботи яєчок. Нормогонадотропною гіпогонадизм у чоловіків - це гіперпролактинемічні синдром з порушенням природного механізму гальмування вироблення і регуляції рівня пролактину. І первинна, і вторинна форма захворювання можуть бути вродженою і набутою. Гипогонадизм нерідко є причиною чоловічого безпліддя. Враховуючи вік, з якого з'явилася недостатність статевих гормонів, виділяються форми: ембріональна; допубертатна (до 12 років); постпубертатная. Гіпергонадотропний вроджений первинний гіпогонадизм відзначається при: ектопії або крипторхізмі яєчок; аплазії (анорхізму) яєчок; синдромі Клайнфельтера (поєднує гинекомастию, гіаліноз стінок, гіпоплазію яєчок і дисгенез сім'яних канальців, іноді протікає з відсутністю сперматозоїдів (азооспермией). Виробництво тестостерону зменшується в середньому на 50%; синдромі дель-Кастільо (природний рівень гонадотропінів при недорозвиненні яєчок порушений). Сперматозоїди при цьому порушенні не утворюються, хворі, відповідно, безплідні. Фізичний розвиток здійснюється за чоловічим типом; синдромі Шерешевського-Тернера (поломка хромосом з властивими порушеннями фізичного розвитку: рудиментарні насінники, низькорослість, недостатнє статевий розвиток); хибному гермафродитизме (синдромі неповної маскулінізації) - зменшенні тканинної сенситивности до андрогенів. Первинний гіпогонадизм (придбаний) формується внаслідок зовнішнього або внутрішнього впливу на яєчка після народження. Це спостерігається при пухлинах, травмах і ранньої кастрації (виражається проявами властивими для евнухізма - абсолютний гипогонадизм), а також при помилковому синдромі Клайнфелтера (дефіциті гермінативного епітелію). У цьому випадку хворий відрізняється євнухоїдний статурою, високим зростом, маленьким розміром статевих органів, гинекомастией, слабо розвинутими статевими ознаками. До моменту статевої зрілості у таких хлопців з'являються євнухоїдний риси, а в майбутньому знижується фертильність. Гіпогонадотропний вроджений вторинний гіпогонадизм утворюється при: пошкодженнях гіпоталамуса, коли порушення відзначаються лише в статевій системі, виявляється гостра нестача гонадотропнихгормонів, можливо фолитропин і лютропина. синдромі Каллмена - пов'язаного з дефіцитом гонадотропінів, недостатнім формуванням статевих ознак і геніталій, порушенням нюху (аносмія або гіпосмія). Спостерігаються синдром (іноді в комплексі з крипторхізм), різні порушення розвитку: шестипалість, вовча паща, асиметрія особи, заяча губа, зменшення вуздечки язика, гінекомастія, серцево-судинні захворювання. гіпофізарної карликовості (нанізмі), яке виникає сильне зниження лютеїнізуючого, соматотропного, тиреотропного, адренокортикотропного та фолікулостимулюючого гормонів, що позначається на роботі щитовидної залози, яєчок і надниркових залоз. Проявляється безпліддям, недорозвиненістю статевих ознак, зростом менше 130 см. Краніофарінгіоми (природженому пангипопитуитаризма), що розвивається на тлі вродженої пухлини головного мозку. Збільшуючись, вона тисне на гіпофіз, порушуючи його роботу. Зменшується виробництво гонадотропінів і гормонів, що координують діяльність щитовидної залози і кори надниркових залоз. Це викликає уповільнення статевого і фізичного розвитку дитини. синдромі Меддок - досить рідкісному прояві гипогонадизма, що з'являється при зниженні адренокортикотропної і гонадотропной вироблення гіпофіза. Проявляється повільним посиленням гипокортицизма. Після статевого дозрівання відзначається зниження функції статевих залоз - гипогенитализм, синдром, безплідність і зниження лібідо. Набутий вторинний гіпогонадизм формується при: синдромі Прадера-Вілі і ЛМББ. Синдром ЛМББ виражається низьким інтелектом, ожирінням, полідактилія, пігментного дистрофією сітківки. Спостерігається гіпоплазія яєчок, крипторхізм, еректильна дисфункція, гінекомастія, ниркові порушення, бідне оволосіння пахв, особи, лобка. Синдром Прадера-Віллі відрізняється великим числом аномалій (монгольська складка, готичне небо, епікант), м'язова сила вкрай знижена за рахунок зменшення обсягу гонадотропінів і андрогенів. Обидва синдрому пов'язані з дисфункцією гіпоталамуса і гіпофіза. адипозогенітальною дистрофії - виражається гипогенитализмом і ожирінням. Приблизно з 10-12 років виникає недостатнє вироблення гіпофізом гонадотропінів. Гіпоталамо-гіпофізарно порушення не має сильно виражених клінічних проявів. Властиві євнухоїдний співвідношення скелета, часто безпліддя і статева дисфункція. В результаті судинної гіпотонії і дистрофічних порушень в серці можлива поява дискінезії жовчовивідних шляхів, задишки і метеоризму. гіпоталамічному синдромі внаслідок ураження гіпоталамо-гіпофізарної зони через черепно-мозкової травми, новоутворення, інфекційно-запального процесу. гіперпролактинемічні синдромі викликає дисфункцію статевої системи і безпліддя, а при розвитку до статевого дозрівання, провокує гипогонадизм і затримку статевого розвитку. Гіпогонадизм у чоловіків - що це таке, які механізми лежать в його основі Захворювання виникає в результаті дефіциту андрогенів, який може бути обумовлений зниженням обсягу вироблених гормонів або збоєм їх біосинтезу, внаслідок порушення гіпоталамо-гіпофізарної регуляції або патології самих яєчок. Причини первинного гіпогонадизму: Вплив токсинів на організм (тетрациклін, хіміотерапія при раку, алкоголь, органічні розчинники, пестициди, нітрофурани, гормональні засоби в значних дозах та ін.) Недостатнє вроджене розвиток статевих залоз, що з'являється при генетичних порушеннях - наприклад, дисгенезия яєчок або насіннєвих канальців. У формуванні патології позначається негативний вплив на організм вагітної. Також захворювання може викликати недостатнє опущення яєчок. Інфекційні хвороби (коровий орхіт, епідемічний паротит, деферентит, епідидиміт, везикуліт). Травми яєчок - варикоцеле, перекрут або пошкодження сім'яного канатика, заворот яєчок, гіпоплазія і атрофія яєчок після видаленням грижі, орхіпексії, операції на органах мошонки. Променеве вплив (променева терапія, рентгенівське випромінювання). Іноді причина первинного чоловічого гіпогонадизму неясна, оскільки ендокринологія не володіє необхідними даними про етіологію захворювання. Які зміни викликає гіпогонадизм у чоловіків При первинному гіпогонадизмі здійснюється формування компенсаторної реакції надниркових залоз на гіпоандрогенізацію, в крові знижується рівень андрогенів, посилюється вироблення гонадотропінів. Вторинний гіпогонадизм викликається розладом гіпоталамо-гіпофізарної роботи (пухлини, порушення ембріонального розвитку, запалення, судинні патології). Спровокувати появу захворювання можуть аденоми гіпофіза з акромегалией або хворобою Кушинга, пролактинома, порушення функції гіпоталамо-гіпофізарної системи після травми або операції, гемохроматоз, процеси старіння з пониженням вмісту тестостерону в крові. При вторинному формі відзначається недостатній обсяг гонадотропінів, що викликають зниження вироблення андрогенів яєчками. Дуже рідко можливо зниження вироблення сперми при нормальному рівні тестостерону або навпаки зменшення рівня тестостерону без зниження утворення сперми. Симптоми гіпогонадизму у чоловіків Перебіг захворювання залежить від віку формування гипогонадизма і ступеня дефіциту гормону-андрогену. Розлад його вироблення в період внутрішньоутробного розвитку може викликати появу двостатеві зовнішніх статевих органів. Якщо до статевого дозрівання у хлопчиків сталося ураження яєчок, то розвивається типовий синдром: довгі кінцівки, диспропорційно високий зріст, нерозвинений плечовий пояс і грудна клітка, слабка мускулатура. Можлива поява гипогенитализма, ожиріння за жіночим типом, гинекомастии. При захворюванні відзначаються гіпоплазія яєчок, маленький розмір статевого члена, недорозвинення гортані і передміхурової залози, відсутність оволосіння і складчастості мошонки. При вторинному гіпогонадизмі чоловічому з'являється ожиріння, ознаки зниженою роботи щитовидної залози, кори надниркових залоз, пангипопитуитаризма, виникає розлад потенції і статевого потягу. Особливості перебігу чоловічого гіпогонадизму у підлітків і дорослих Коли зменшення функції яєчок з'являється після пубертатного періоду, то ознаки гіпогонадизму проявляються слабше. Відзначається недостатнє оволосіння тіла та обличчя, зменшення розмірів яєчок, легке ожиріння за жіночим типом, безпліддя, в'ялість і витончення шкіри, вегетативно-судинні порушення, зниження статевої функції. Зменшення яєчок і зниження вироблення сперми - це симптоми практично всіх випадків захворювання. При припиненні вироблення сперми відповідно формується безпліддя з еректильною дисфункцією, припиненням виробництва тестостерону, зниженням статевого потягу, згасанням вторинних статевих ознак, загальними проявами (слабкістю, зменшенням м'язової сили, стомлюваністю). Чоловік гипогонадизм діагностика Для початку лікар вислуховує скарги хворого, збирає анамнез, проводить антропометричні вимірювання, пальпує і оглядає геніталії, виявляє ознаки захворювання і ступінь статевозрілості. За допомогою рентгенограми оцінюють вік кісткової системи, в першу чергу, розглядають променезап'ястковий, п'ястно-фаланговий суглоби і кисть. Денситометрія допомагає виявити мінеральну насиченість кісток. Про повну статевої зрілості каже формування анатомічних синостоз. При гіпогонадизмі спостерігається запізнення на кілька років кісткового віку від хронологічного. Спермограма показує азооспермію або олігоспермію, в деяких випадках еякулят отримати не виходить. Виявляється рівень гонадотропінів і статевих гормонів: гонадолиберина; сироваткового тестостерону; естрадіолу; фолликулостимулирующего; антимюлерівського (в сироватці крові); лютеїнізуючого; пролактину. Зазвичай в крові рівень тестостерону знижений. При первинній формі захворювання в крові вміст гонадотропінів підвищено, а при вторинному - знижено, в окремих випадках знаходиться на рівні норми. Естрадіол перевіряють при вторинному гіпогонадизмі з виробляють естроген пухлинами та при явних симптомах фемінізації. Зміст кетостероидов в сечі може бути також знижено або перебувати в межах норми. Якщо є прояви видають синдром Клайнфелтера, то для підтвердження діагнозу виконують хромосомний аналіз. Біопсія яєчок є практично неінформативним методом для обстеження, а також аналізу прогнозу або терапії. Лікування гіпогонадизму Лікування захворювання проводиться строго індивідуально і в першу чергу доктор намагається усунути причини гипогонадизма. Основне завдання призначеної терапії пов'язана з профілактикою уповільнення статевого розвитку, а в майбутньому - безпліддя і озлокачествления тестикулярної тканини яєчок. Лікування хвороби необхідно проводити під контролем ендокринолога та уролога. Терапія гипогонадизма обумовлена: клінічною формою, віком постановки діагнозу, виразністю дисфункції в статевій і гіпоталамо-гіпофізарної системах, часом появи хвороби ісопутствующімі порушеннями. Лікування починається з усунення основного захворювання, після проводиться нормалізація рівня андрогенів і відновлення статевої функції. Безпліддя, сформоване на тлі допубертатного або вродженого гипогонадизма невиліковно, тим більше при аспермии. Особливості лікування Якщо при гіпогонадизмі збережені ендокріноціти в яєчках використовується стимулююча терапія гормональними препаратами (у хлопчиків - негормональними), застосовуються в малих дозах кошти гонадотропінів і андрогенів. При дисфункції яєчок протягом всього життя призначається безперервний замісний прийом тестостерону. При вторинному гіпогонадизмі незалежно від віку слід вдаватися до стимулюючих гонадотропинам. Також їх можна поєднувати з статевими гормонами. При будь-якій формі захворювання призначаються лікувальна фізкультура і загальнозміцнююча терапія. Хірургічне лікування гіпогонадизму полягає в низведение яєчка при крипторхізмі, трансплантації яєчка, фаллопластіке при недорозвиненні статевого члена. Для косметичного поліпшення виконують імплантацію синтетичного яєчка. Операції виробляються із застосуванням мікрохірургічної техніки. Кінцевий результат лікування - до чого прагнуть лікарі У ході правильного регулярного лікування гіпогонадизму скорочується андрогенная недостатність: частково відновлюється потенція, відновлюється розвиток вторинних статевих ознак, зменшується вираженість супроводжуючих захворювань.