Альвеолярний мікролітіаз легенів. Причини. Симптоми. Діагностика. Лікування | webapteka

Альвеолярний мікролітіаз легких захворювання, що характеризується відкладенням в альвеолах речовин, що складаються з мінеральних сполук і протеїнів. Захворювання є рідкісним, зустрічається в будь-якому віці, але переважно у віці 20-40 років. Частіше хворіють жінки. Причина, патогенез, патоморфологія альвеолярного мікролітіаз легких Причина та патогенез невідомі. У багатьох хворих має значення спадковий фактор і вплив професійних шкідливостей. Суть захворювання полягає в гіперпродукції і накопиченні в альвеолах білка, в якому відкладаються мікрокристали карбонату і фосфату кальцію, що порушує процеси вентиляції та перфузії, веде до розвитку інтерстиціального фіброзу і дихальної недостатності. Характерними патоморфологическими ознаками захворювання є: підвищена щільність легеневої тканини, особливо нижніх часток; виявлення в альвеолах і бронхіолах мікроконкрементов діаметром 1-3 мм, що містять карбонат і фосфат кальцію, а так само мікроелементи натрій, калій, мідь, цинк, магній; мікроліти мають концентричне складну будову; розвиток інтерстиціального фіброзу в міру прогресування захворювання; виявлення макрофагів в зоні розташування мікролітів. Симптоми альвеолярного мікролітіаз легких Альвеолярний мікролітіаз довгий час протікає непомітно. Однак у міру прогресування з'являються скарги на задишку, швидку стомлюваність, загальну слабкість, серцебиття при фізичному навантаженні, болі в грудній клітці. Може з'явитися кашель внаслідок розвитку хронічного бронхіту. У стадії розгорнутої клінічної картини з'являється ціаноз видимих ??слизових оболонок, інспіраторна задишка, відбувається потовщення кінцевих фаланг у вигляді «барабанних паличок» і зміна нігтів у вигляді «годинних стекол». При розвитку декомпенсованого легеневого серця з'являються набряки на ногах, болі в області правого підребер'я у зв'язку зі збільшенням печінки. Фізикальне дослідження легень не виявляє істотних змін. В окремих хворих може бути коробковий відтінок перкуторного звуку (у зв'язку з розвитком емфіземи), можуть вислуховуватися крепітація або хрипи в нижніх відділах легкіх.1 При аускультації серця визначається акцент II тону на легеневій артерії (при розвитку легеневої гіпертензії), можливе формування мітральногостенозу з появою відповідної звукової симптоматики (плескають I тон, клацання відкриття мітрального клапана, ритм «перепілки», пресистолический і протодиастолический шуми). Розвиток мітральногостенозу обумовлено кальцификацией лівого атріовентрикулярного отвору. Лабораторні дані Загальний аналіз крові істотних характерних змін немає. При розвитку вираженої дихальної недостатності з'являється симптоматичний еритроцитоз, при приєднанні гнійного бронхіту збільшується ШОЕ, з'являється лейкоцитоз. Аналіз мокротиння та бронхіальної лаважной рідини можуть виявлятися мікроліти, але цьому ознакою не надається великого діагностичного значення, так як він може бути при хронічному обструктивному бронхіті і туберкульозі легенів. У той же час існує думка, що концентрична структура виявлених мікролітів характерна для альвеолярного мікролітіаз. Біохімічний аналіз крові може бути гіперкальціємія, невелике підвищення вмісту фосфатів, але ці зміни незакономірно і великого діагностичного значення не мають. Імунологічні дослідження без істотних ізмененій.Інструментальние дослідження Рентгенологічне дослідження легенів. Характерною ознакою альвеолярного мікролітіаз в ранній стадії є виявлення переважно в середніх і нижніх відділах обох легень симетричних множинних дрібновогнищевий тіней великої інтенсивності. Рентгенологічна картина нагадує розсипаний пісок симптом «піщаної бурі». Цей симптом вважається патогномонічним для альвеолярного мікролітіаз. При прогресували захворювання на тлі збереження вищевказаної симптоматики з'являються виражені ознаки інтерстиціальних змін (периваскулярного, перибронхиального, междолевой пневмосклерозу), виявляються ущільнені і кальцифіковані стінки бронхів. Разом з посиленням інтерстиціальних змін збільшується кількість вогнищевих висипань, знижується прозорість легеневої тканини. Ці зміни найбільш виражені в нижніх і середніх відділах; у верхніх ділянках іноді визначаються великі повітряні емфізематозние булли. У далеко зайшла стадії захворювання дрібновогнищевий тіні зливаються в масивні ділянки затемнення, вони можуть займати 1 / 2-2 / 3 легеневої частки і захоплювати також верхні відділи легень. Конгломерати вогнищевих затемнень можуть бути настільки інтенсивними і обширними, що ускладнюють дафференціровку тіней серця і середостіння. Досить часто на рентгенограмах можна бачити звапніння уздовж контурів серця, а також субплевральних накопичення вапна. Комп'ютерна томографія легенів виявляє диффузную кальцинації легеневої тканини. Перфузійні сцинтиграфія легенів з 99m ТС виявляє інтенсивне дифузне накопичення ізотопу, підтверджуючи кальцинації легеневої тканини. Дослідження вентиляційної функції легень характерний розвиток рестриктивно типу дихальної недостатності (зниження показників ЖЕЛ). Дослідження газового складу крові у міру прогресування захворювання і розвитку дихальної недостатності знижується парціальний напруга кисню в артеріальній крові. ЕКГ при розвитку легеневої гіпертензії з'являються ознаки гіпертрофії міокарда правого передсердя і правого шлуночка. Дослідження біоптатів легеневої тканини застосовується для верифікації діагнозу. У біопсійного матеріалі з допомогу світлової та електронної мікроскопії визначаються мікроліти в альвеолах, а в клітинах епітелію бронхіол виявляється надмірна кількість гранул глікогену. Програма обстеження при альвеолярному мікролітіаз легких Загальні аналізи крові, сечі. Біохімічний аналіз крові: визначення вмісту загального білка, білкових фракцій, амінотрансфераз, кальцію, фосфору, лужної фосфатази. Аналіз мокротиння і промивних вод бронхів виявлення мікролітів з концентричним будовою. Рентгенологічне дослідження легенів, при можливості виконання комп'ютерна томографія легенів. Спірографія. ЕКГ. Біопсія легкого (трансбронхиальная, при її неінформативності відкрита).